Teman: Hereditärt angioödem
Behandlingen av HAE-patienter ska äga rum i samarbete med en specialiserad sjukhusavdelning eller ett HAE-center.
HAE svarar dåligt eller inte alls på behandling med antihistamin, glukokortikoider och adrenalin.
Profylaktisk behandling av patienter med täta och/eller svåra anfall
 |
Tranexamsyra
|
Fibrinolyshämmare som hämmar aktiveringen av komplementfaktorn C1 och plasminaktivering. Måttligt effektivt för korttids- och långtidsprofylax.
Doseringsförslag:
Vuxna: 1?1,5 g x 3 dgl.
Barn: 25 mg/kg x 3 dgl.
|
|
Danazol
|
Antigonadotropt hormon som stimulerar produktionen av C1-esterasinhibitor i leverceller. Effektivt vid korttids- och långtidsprofylax för vuxna patienter. Danazol är inte godkänt i Sverige och får bara användas med individuell eller generell licens.
Doseringsförslag:
Vuxna: 100?600 mg dagligen (lägsta möjliga underhållsdos)
|
Korttidsprofylaktisk behandling före planerade riskingrepp
Kirurgiska ingrepp i huvud-hals-området, t.ex. tonsillektomi, intubationsnarkos eller extensiv tandbehandling, kan framprovocera anfall. Nedanstående substanser kan förhindra att dessa anfall uppstår.
- Tranexamsyra
- Danazol
|
C1-esterasinhibitorkoncentrat/Berinert
|
Substitutionsbehandling för korttidsprofylax eller svåra HAE-anfall. Berinert är inte godkänt i Sverige och får bara användas med individuell eller generell licens till en viss klinik.
Doseringsförslag:
Vuxna: 500?1 000 enh. i.v.
Barn: 15?30 enh. i.v.
|
Anfallsbehandling
- C1-esterasinhibitorkoncentrat
- Färskfrusen plasma (1 ml innehåller 1 enhet C1-esterasinhibitor)
Nya preparat på väg
Rekombinant C1-esterasinhibitor och Icatibant, en bradykininreceptorantagonist, förväntas introduceras på marknaden inom kort. DX-88 (Genzyme) är en kallikreininhibitor som just nu genomgår kliniska studier i fas III. |
Nyhetsbrev
