Teman: Porphyria cutanea tarda (PCT)
Om din patient lider av PCT har du följande behandlingsmöjligheter:
- Begränsa/eliminera alkoholintaget
- Avbryt ev. östrogen- och järnbehandling
- Begränsa solexponering (klädsel, solskyddsmedel med fysiskt filter)
- Venesectio med tappning av 400–500 ml blod med 3–4 veckors mellanrum. Behandlingen medför en reduktion av leverns järninnehåll och minskar mängden porfyriner i plasma och urin
- Hydroxyklorokin i låg dos (125 mg x 2 ggr/vecka)
- Kombinationsbehandling (t.ex. 1–4 ventappningar varefter behandling med hydroxyklorokin påbörjas)
Kontroll
Urinporfyriner monitoreras med 3–6 månaders mellanrum beroende på sjukdomens och behandlingens intensitet. Levervärden, järnmetaboliska variabler och blodsocker monitoreras minst 1 gg/år. Prognos
Vid behandling med venesectio och/eller hydroxyklorokin uppnås klinisk remission vanligen inom 4–6 månader och normalisering av urinporfyrinerna efter 12–15 månader.
Recidiv kan ses efter 1–2 år, varför kontroll av urinporfyriner rekommenderas med 6–12 månaders mellanrum med tanke på eventuellt återupptagande av hydroxyklorokinbehandling vid biokemiskt recidiv. Komplikationer
Levercirros och hepatocellulärt karcinom (RR 20). Risken kan förmodligen reduceras vid tidig diagnostik och behandling.
|
Nyhetsbrev
