Teman: Hereditärt angioödem
Diagnostik
- Klinik
- Familjeanamnes (80 %)
- Karakteristisk komplementprofil:
Screening: funktionell C1-esterasinhibitor
Styrkt misstanke: C1-esterasinhibitor funktionell, C4
Säker diagnos, typbestämning: C1-esterasinhibitor funktionell, C1-esterasinhibitor masskoncentration, C4, C1q.
Differentialdiagnoser
1. Förvärvad brist på C1-esterasinhibitor hos patienter med autoimmun sjukdom eller komplementförbrukande lymfoproliferativ sjukdom.
2. Östrogenberoende hereditärt angioödem med normal C1-esterasinhibitor.
3. Urtikaria-associerat angioödem (kan orsakas av allergi, fysiska faktorer, läkemedel, immunkomplex, insektsstick).
ACE-hämmarutlöst angioödem utvecklas hos minst 1?7 av 1 000 behandlade och orsakas av ökad mängd bradykinin och relativt minskad mängd angiotensin II. ACE-hämmarutlöst angioödem är den vanligaste orsaken till medikamentellt betingat angioödem.
4. Idiopatiskt angioödem.
|
Nyhetsbrev
