Teman: Hereditärt angioödem
 Temat om hereditärt angioödem har skrivits av Anette Bygum.
Anette Bygum är specialist inom dermato-venereologi och överläkare på hudavdelningen på Odense Universitetshospital. Hennes intresseområden är ärftliga och sällsynta hudsjukdomar samt hudsjukdomar hos barn.
Hereditärt angioödem (HAE) är en sällsynt sjukdom som karakteriseras av episodiska anfall av subkutana svullnader eller intestinal och respiratorisk obstruktion p.g.a. slemhinneödem. Eftersom livshotande larynxödem uppträder hos omkring 2/3 av patienterna är det viktigt att sjukdomen diagnostiseras och behandlas.
Anfallen upphör efter 2?4 dagar och uppträder med intervall på veckor eller månader (ev. år). Hos patienter med anfallsvisa buksmärtor och recidiverande angioödem utan urtikaria är det viktigt att utesluta brist på komplementfaktorn C1-esterasinhibitor.
Patienter med HAE upplever ofta många olika symtom, varför de ofta kommer i beröring med åtskilliga medicinska och kirurgiska specialiteter. Det är därför viktigt att etablera och koordinera ett tvärfackligt samarbete med patienternas allmänpraktiserande läkare och tandläkare.
En ökad medvetenhet om denna sjukdom förbättrar diagnostiken vilket därmed förhindrar onödig morbiditet och mortalitet. När patienterna har diagnostiserats kommer de att kräva att bli hänvisade till en avdelning med erfarenhet av behandling av HAE.
|