Teman: Hereditärt angioödem
- Angioödem i form av subkutana svullnader (ansikte, extremiteter, genitalier) eller slemhinneödem
- Gastrointestinal involvering med kolikaktiga buksmärtor, illamående/kräkningar, diarré eller urineringsbesvär. Smärtorna kan vara uttalade (morfinkrävande) och imitera akut abdomen
- Hönsnätserytem (chicken-wire erythema) som visar sig vid övergående serpiginösa erytem (kan förväxlas med urtikaria)
- Involvering av luftvägar med globus, dysfagi, heshet, hosta, dyspné och stridor (larynxödem)
- CNS-påverkan (sällsynt) med huvudvärk, övergående afasi, hemipares eller kramper
|
Urticarial manifestations although not pathognomonic for HAE |
Chicken wire erytem
Courtesy of E. Kandborg, Clinical photographer, Aarhus Hospital, P.P. Ørumsgade
|
Chicken wire erytem, close-up |
Laryngeal oedema visualized by laryngoscopy | |
|
|
|
| |
|
Asymmetrical angioedema typical for HAE |
HAE patient under and outside attack of Quincke oedema |
|
Sjukdomen debuterar oftast under barnaåren eller puberteten. Anfallen uppträder med intervall på veckor eller månader och kan karakteristiskt framprovoceras av trauman, fysisk och psykisk stress, hormonella faktorer, infektioner och vissa läkemedel (ACE-hämmare och östrogen).
Utbrotten är självlimiterande efter 2?4 dygn och patienten är helt bra mellan utbrotten.
|
Nyhetsbrev
