Kutana T/B-cells lymfom

 

CTCL (MF) startar ofta smygande och med lång delay i diagnosen då utslagen ter sig som psoriasis lika eksemförändringar, parapsoriasis, gradvis sker en tumörutveckling med lymfkörtelengagemang och interna organ.

 

 

CTCL karakteriseras av cellulitis liknande plack, noduli och erytrodermi.

Stadie 1=small plaques: enstaka/multipla erytematösa, fjällande plack lokaliserade på bål och extremiteter. Mest framträdande i böjveck, under brösten, mellan skinkorna. Färgen varierar från ljusröd till blåviolett eller brunrött. Epidermis är atrofiskt med fina rynkor som påminner om cigarettpapper eller cellofan.

Stadie 2= large plaques: utbredda röda fjällande skarpt avgränsade infiltrerade områden med karakteristiska ursparningar med normal hud. Ofta central utläkning och aktivitet i peroferin

Stadie 3= tumör bildning. Kan utveckla sig utan föregående plack stadium.

 

    

 

Leukemisk CTCL med persisterande erytrodermi. Karakteristisk proliferation av maligna T-celler med veckade hypersegmenterade kärnor (Sézary celler) i perifert blod, lymfkörtlar och hud.

 

 

 

Kronisk kontakt dermatit

Psoriasis

Pityriasis rubra pilaris

Erytrodermi av annan orsak

B-cells lymfom

Mb. Paget

Läkemedels utslag

Lepra

Sarcoidos

Leishmaniasis

 

Lokalsteroider vid enstaka manifestationer

UVB-ljus

PUVA-ljus (cytotoxisk+cellproliferations hämning)

Metotrexat

Retinoider

Kombinationsbehandling med retinoider plus PUVA (re-PUVA)

Bucky

Strålterapi av solitära tumörer(elektroner vid hudengagemang)

Kemoterapi CHOP (cyklofosfamid, doxyrubicin, vinkristin, prednisolon)

 

Även interferon alfa och extrakorporal fotoferes kan användas.