Kutana lymfom: ParapsoriasisParapsoriasis
- Hudsjukdom med psoriasis-och eksem-liknande förändringar
- Behandlingsresistent och recidiverande kroniskt förlopp
- Okänd etiologi
- Ofta medelålders, vanligast bland män
- Persisterande superficiell dermatit med benign histologi
- Pre-lymfomatoid eruption med premalign histologi
- Klinik med röda fjällande plack på underben och bål
- Karakteristisk fingerliknande(digital dermatos) utslag
- Förändringarna ändrar sig under förloppet och rödbruna eller gula epidermala förändringar med finrynkigt cigarettpapperstunn yta utvecklas.
- Sällan klåda
- Behandling med ljus eller lokala steroider har tillfällig effekt men tillståndet recidiverar så snart behandlingen upphör.
Klassifikation
1. Lymfomatoid papulos (LP)
2. 'Large' plaque parapsoriasis
3. Parapsoriasis lichenoides
4. 'Small' plaque(digitat, superficiell dermatit) parapsoriasis
5. Pityriasis lichenoides chronica
6. Pityriasis lichenoides acuta et varioliformis (PLEVA)
Latenta lymfom ses vid 1,2,3 men INTE vid 4,5,6
Lymfomatoid papulos (LP)
Diagnos
- Kliande insektsbett liknande papler/noduli lokaliserade till bålen och extremiteterna, eventuellt till ansikte, handflator, fotsulor och munhåla.
- Recidiverande cykliskt förlopp på 1-2 månader, startar som enstaka rosa-ljusröda papler med tilltagande rödbrun till blåviolett infiltration och härefter utveckling av central nekrotisk sårbildning och utläkning utan ärrbildning.
- 10% utvecklar malignt T-cells eller B-cells lymfom
Biopsi
Den histologiska bilden kan likna Mb Hodgkin
Behandling
Lokala steroider
PUVA
MTX-lågdos; 2.5-7.5mg per vecka
Antibiotika
Strålterapi (elektroner vid hudengagemang)
Differential diagnoser
PLEVA
CTCL
CBCL
Follikulit
Insektsbett
Langerhans cell histiocytos
Lymfocytoma cutis
Milia
Milaria
Scabies
Pityriasis lichenoides acuta et varioliformis (PLEVA)
Prodromal symtom med feber, allmän symtom och huvudvärk
Eruption av asymtomatiska, solitära, ljusröda, ödematösa papler (lichenoida) eller vesikler med central nekros och hemorragisk krustbildning (varioliforma) med fjällning.
Detta följs av postinflammatorisk hyperpigmentering då förändringarna läkt ut. Ofta fördelade lite hursomhelst på bål och extremiteter.
Hudbiopsi viktigt framför allt för att skilja tillståndet från LP
Behandling
Symtomatisk
Erytromycin
Tetracyklin
UVB-terapi
|
Nyhetsbrev
