Andra sÄrtyper Àr speciella sÄr som kan vÄlla bÄde diagnostiska och terapeutiska svÄrigheter.
Orsak
SÄren har olika etiologier, men ofta Àr systemsjukdom förknippat med en stor del av sÄrtyperna (t.ex. autoimmun eller metabolisk sjukdom).
Klicka pÄ lÀnkarna nedan och lÀs om de olika typerna av sÄr:
Vaskulit kan delas in efter storleken pÄ de afficierade kÀrlen, nÀrmare bestÀmt stora kÀrl, medelstora kÀrl och smÄ kÀrl, samt efter den sÄ kallade ACR-klassificeringen
- Polyarteritis nodosa
- Churg-Strauss syndrom
- Wegeners granulomatos
- Hypersensitivitetsvaskulit
- Henoch-Schönleins purpura
- Arteritis temporalis
- Takayasus arterit
Vaskulit karakteriseras histologiskt av segmentell inflammation, endotelsvulst, fibrinoid nekros av kÀrlvÀggen och ett cellulÀrt infiltrat som bestÄr av neutrofila leukocyter som inehÄller fragment av nukleoli (leukocytoklasi).
Diagnostik
Diagnosen stÀlls genom:
- Histologisk undersökning av det afficierade hudomrÄdet
- Grundlig klinisk och biokemisk undersökning med inriktning mot att karakterisera vaskuliten samt att pÄvisa en eventuellt Ätföljande sjukdom.
Klinik
- HudförÀndringarna karakteriseras av papulösa förÀndringar som inte minskar vid tryck (palpabel purpura).
- Andra element presenterar sig som makulopapulösa utslag, urtikaria, livedo reticularis, vesikler och nekrotiska sÄr.
- De kliniska förÀndringarna framtrÀder oftast pÄ de nedre extremiteterna och andra dekliva omrÄden (fig. 2).
- Vaskulit Ätföljs ofta av smÀrtor och ödem av de afficierade omrÄdena.
Figur 2. Vaskulit (ofte multipla sÄr) (Foto: K. Fogh)
Pyoderma gangraenosum
Pyoderma gangraenosum Àr en sÀllsynt men allvarlig form av nekrotiserande ulceration i huden, vilket kliniskt visar sig som vaskulitliknande förÀndringar.
Orsak
50-70 % av patienterna har en bakomliggande sjukdom som inflammatorisk tarmsjukdom, hematologisk sjukdom eller reumatoid artrit. Hos 20-30 % av patienterna förekommer patergireaktioner varvid trauma mot huden kan framkalla eller förvÀrra pyoderma gangraenosum.
Diagnostik
- Diagnosen stÀlls pÄ typisk klinisk presentation
- Eventuellt med pÄvisande av Ätföljande grundsjukdom
- Diagnosen kan understödjas av den histologiska undersökningen som visar neutrofil inflammation med markant vÀvnadsnekros. Man bör vara uppmÀrksam pÄ att de histologiska förÀndringarna Àr ospecifika och kan anvÀndas för att utesluta andra orsaker till sÄrbildningen.
Klinik
Pyoderma gangraenosum förkeommer i 4 kliniska former: Ulcererande, bullös, pustulös och ytligt granulomatös.
- Pyoderma gangraenosum visar sig som svÄrt inflammerade, secernerande sÄr som stÄr pÄ en normal hudbakgrund och debuterar som en pustel pÄ inflammerad hud.
- Oftast Àr pyoderma gangraenosum lokaliserat till skenbenet (fig. 3), men kan Àven förekomma pÄ slemhinnor och peristomala hudomrÄden hos stomiopererade patienter.
Figur 3. Pyoderma gangraenosum (Foto: E. Kandborg)
Necrobiosis lipoidica
Necrobiosis lipoidica Àr ett kroniskt, granulomatöst tillstÄnd. Det finns en koppling till diabetes, men med varierande associeringsgrad mellan 14-65 %. Patienterna Àr i genomsnitt 30-40 Är och kvoten kvinnor:mÀn Àr 3:1.
Klinik
- Necrobiosis lipoidica förekommer oftast pÄ skenben som en gulbrun, atrofisk lesion med teleangiektasier och erytematös, lÀtt eleverad, aktiv randzon.
- Ulceration förekommer i ca 1/3 av lesionerna, oftast som följd av mindre trauman.
- Basalcellskarcinom kan ses i enstaka fall av necrobiosis lipoidica.
Histologiskt ses granulomatös inflammation och ett lymfocytÀrt infiltrat Ätföljt av nekrobios med fokal förlust av elastisk vÀvnad. Diagnosen stÀlls pÄ grundval av den kliniska presentationen och de histologiska förÀndringarna.
TrycksÄr/decubitus
TrycksĂ„r förekommer hos patienter med lĂ„ngvarigt tryck mot huden, sĂ€rskilt pĂ„ stĂ€llen med utskjutande ben. Ăven faktorer som dĂ„lig nĂ€ring, nedsatt blodförsörjning och immobilisering disponerar för trycksĂ„r. Patienter med pareser Ă€r sĂ€rskilt utsatta.
- TrycksÄr Àr ofta tÀckta av nekrotisk vÀvnad och risken för infektion Àr hög.
- TrycksÄr ska i möjligaste mÄn förebyggas med tryckavlastning samt sÀkerstÀllande av optimal nÀrings- och allmÀntillstÄnd.
- Behandling av trycksÄr följer de generella sÄrbehandlingsprinciperna.
- Kirurgisk behandling kan komma i frÄga i form av sÄrrevision, delhudstransplantation eller lambÄplastik.
SÀllsynta, speciella sÄr
Exempel pÄ detta Àr sÄr hos patienter med sklerodermi, vissa metaboliska sjukdomar, vissa hematologiska sjukdomar, koagulopati, pannikulit samt tropiska sÄr (t.ex. leishmaniasis).