Toxisk epidermal nekrolys (TEN)
Idiopatisk eller associerad med läkemedel, infektioner,
vaccinationer, malignitet ellerGvH-reaktion. Betraktas ibland som
slut-stadiet av Steven Johnson syndrom
Predisponerade patienter innefattar: benmärgstransplanterade, SLE- och HIV-positiva.
Läkemedel som kan vara utlösande: sulfonamider, antikonvulsiva, antibiotika, NSAID och allopurinol
Infektioner som kan vara utlösande: Mycoplasma pneumoniae
infektioner, vaccinationer, hepatit, leukemi, lymfom, kronisk
inflammatorisk tarmsjukdom.
Vanligast bland kvinnor.
Fynd
- prodromal symtom med illabefinnande, anorexi, pharyngit
- Slemhinnepåverkan, fotofobi, dysuri, påverkan av respirations och gastrointestinalkanal
- Akut insättande erytem och ömhet i huden
- Startar i ansikte och övre del av bålen.
- Blåsbildning och härefter lossnar blåsorna i stora sjok och efterlämnar denuderad
hud-epidermolys
- Läker på2-3veckor. Slemhinneerosionerna kan kvarstå i månader.
- Hårbotten är aldrig engagerad
Differential diagnos
SSSS
Pemphigus
Bullös pemphigoid
Bullös lupus erytematosus
Akut GvH reaktion
Provtagning
Hudbiopsi och kliinsk bild
Hematologi: Anemi, trombocytemi, hypoalbuminemi, lever-njur-och elektrolyt påverkan
Neutropeni anses som ett dåligt prognostiskt tecken
Behandling
Identifikation och elimination av utlösande orsak,läkemedel eller infektion
Monitorering av elektorlytbalans och njurfunktion
Behandling som vid brännskador
IVIG (400mg/kg/d) anses mest effektiv
Antibiotika
Toxin-inducerande staphylokocker 'superantigens' med aktivering av
T-lymfocyter utan engagemang av antigen presenterande celler.
Potentiell fatal multiorgan sjukdom
Utlösande kan vara post-partum infektion, septiska aborter,
pessar, spiral, empyem, osteomyelit, peritonsillär abcess, kutan
abcess, kirurgiska sår infektioner, bakteriemi, piercing.
Fynd
- Akut insättande feber, kräkningar, diarré, pharyngit, huvudvärk, myalgi och hypotension.
- Diffust scarlatiniformt exantem primärt lokaliserat till böjveck och bål.
- Samtidigt ses erytem och ödem i handflator och fotsulor
- Slemhinneengagemang (enanthem). Onykolys
- Hypotensiv chock, ventrikulära arytmier, DIC, respiratorisk distress syndrome och akut njurinsufficiens.
Differential diagnos
Streptococc infektion
Scarlatina
Läkemedels exantem
Steven-Johnson
Toxisk epidermal nekrolys (TEN)
Kawasakis syndrom
Provtagning
Leukocytos
Trombocytopeni
Kreatinin
Urinsticka och sediment
Behandlling
Antibiotika
Symtomatisk behandling och supportive care, ofta IVA patient
IVIG
CAVE: systemiska steroider
